Příčiny a příznaky dystrofie

Dystrofie je patologie, ke které dochází v důsledku metabolických poruch s následným poškozením buněčných struktur. V důsledku destruktivního procesu buněčné tkáně ztrácejí důležité složky nebo pro ně hromadí jiné, netypické látky.

Dystrofie se týká chronických onemocnění, jejichž léčba musí být velmi dlouhá. Je velmi obtížné léčit dystrofii a není to vždy možné. Závisí to na mnoha faktorech: typu a stadiu onemocnění, jeho příčině atd..

Co to je

Člověk může onemocnět dystrofií v jakémkoli věku. Nejčastěji je však diagnostikována v raném dětství (až 3 roky). U dětí může onemocnění způsobit komplikace, jako je opožděný duševní a fyzický vývoj, metabolické poruchy, snížená imunita.

Ke změně trofismu, který je základem dystrofie, může dojít jak uvnitř buňky, tak mimo ni. V procesu vývoje dystrofie není poškozena pouze mezibuněčná látka, ale také buňky orgánu. Výsledkem zničení je porušení funkcí tohoto orgánu.

U předčasně narozených dětí je diagnostikována nitroděložní dystrofie. Nemoc nemusí být nutně doprovázena deficitem hmotnosti na výšku. Může také existovat převaha hmoty nad růstem. Jakékoli porušení trofismu (mechanismy odpovědné za metabolismus) může vést k vývoji různých typů dystrofie.

Druhy dystrofie

Nemoc má několik klasifikací. V závislosti na tom, které metabolické procesy jsou narušeny, je dystrofie:

  • bílkovinné;
  • mastné;
  • uhlohydrát;
  • minerální.

Podle původu:

Vrozené - je to způsobeno dědičnými faktory. Tělu chybí enzymy (1 nebo více), které jsou odpovědné za metabolické procesy. To vede k neúplnému rozpadu bílkovin, tuků a sacharidů. Tkáně začínají hromadit látky, které nepříznivě ovlivňují buněčné struktury.

Mohou být ovlivněny různé tkáně, ale ovlivněna je hlavně nervová tkáň. Všechny vrozené dystrofie jsou velmi nebezpečné a mohou vést k předčasné smrti pacienta..

Získané - vyvíjí se pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů v procesu života.

V závislosti na nedostatku hmotnosti:

  • Hypotrofie - charakterizovaná snížením hmotnosti ve vztahu k výšce. Hypotrofie může být vrozená, získaná a smíšená.
  • Paratrofie je proces metabolických poruch, při nichž se zvyšuje tělesná hmotnost.
  • Hypostaturace - výrazné zpoždění růstu z věkových norem, váha může zůstat normální.

Pokud dystrofický proces probíhá na pozadí nedostatečných proteinových energetických složek, jedná se o primární dystrofii. Sekundární dystrofie se vyskytuje jako souběžná patologie jiných onemocnění.

Důvody

K narušení metabolického procesu v buňkách mohou přispívat různé faktory. Patologie je častěji založena na:

  • dědičné nemoci spojené s metabolickými poruchami;
  • pravidelný stres;
  • nesprávná výživa;
  • infekční choroby;
  • vnější faktory.

Primární dystrofie v prenatálním období se vyvíjí v důsledku poruch krevního oběhu v placentě a hypoxie plodu. Mezi rizikové faktory patří:

  • těhotenství před 20 a po 40 letech;
  • placentární patologie;
  • infekce utrpěné během těhotenství;
  • gestóza a toxikóza;
  • nepříznivé sociální prostředí.

Dítě může onemocnět primární získanou dystrofií v důsledku špatné výživy matky s nedostatkem výživy, častých rotavirů a střevních infekcí.

Sekundární dystrofie je doprovázena následujícími chorobami:

  • enzymopatie, která je vyjádřena nepřítomností nebo nízkou aktivitou enzymu;
  • chromozomální patologie;
  • malabsorpce se zhoršenou absorpcí ve střevě;
  • stavy imunodeficience.

Paratrofie je obvykle spojena s nadměrnou konzumací tučných a sacharidových potravin. Hypostatická dystrofie je spojena s poškozením neuroendokrinního systému.

Příznaky

Projevy onemocnění přímo závisí na jeho typu a závažnosti..

Pro hypotrofii 1 stupně jsou charakteristické:

  • nedostatek hmotnosti ve srovnání s normou 10-20%;
  • mírný pokles chuti k jídlu;
  • snížení množství podkožního tuku.

Při 2 stupních podvýživy:

  • váhový deficit je 30%;
  • snížená fyzická aktivita;
  • objevuje se apatie;
  • množství tukové tkáně na končetinách a břiše klesá;
  • je narušena termoregulace (chladné končetiny a poklesy tělesné teploty);
  • práce kardiovaskulárního systému je narušena.

Hypotrofie 3. stupně (atrofie) je doprovázena váhovým deficitem více než 30%. V této fázi progrese onemocnění je celkový stav pacienta velmi narušen, stává se podrážděným, lhostejným, ospalým. Subkutánní tuková tkáň chybí. Nastává úplná svalová atrofie, tělo se dehydratuje, tělesná teplota klesá, pulz je vzácný a slabý.

Vrozená hypostatura je u dětí diagnostikována s následujícími příznaky:

  • poruchy centrálního nervového systému a vnitřních orgánů;
  • suchost a bledost pokožky;
  • snížený turgor tkáně;
  • náchylnost k infekcím;
  • metabolické poruchy.

Pokud tyto klinické příznaky chybí a váha a výška zaostávají za fyziologickými normami, může být hypostatura výsledkem ústavně malého vzrůstu..

Dystrofie paratrofického typu je častěji diagnostikována u pacientů se systematickou hypodynamií as prodlouženou nevyváženou výživou.

Vyznačuje se:

  • obezita;
  • dušnost;
  • únava;
  • bolesti hlavy;
  • selektivní povaha chuti k jídlu;
  • snížený svalový tonus a pružnost pokožky;
  • může dojít k transformaci vnitřních orgánů v důsledku snížení imunity.

Diagnostika

Diagnóza dystrofie se provádí na základě znaků charakteristických pro tuto chorobu. Jedná se o poměr hmotnosti k výšce, množství podkožní tukové tkáně, zejména turgoru tkání. Lékař analyzuje vliv různých vnějších faktorů na tělo pacienta a jeho odolnost vůči infekcím.

K určení stupně dystrofie se provádějí laboratorní testy. Hypotrofie 1. stupně je určena výsledky krevního testu a žaludeční sekrece. Snížení aktivity trávicích enzymů a nerovnováha mezi frakcemi krevních bílkovin může naznačovat patologii. Ve 2. stadiu hypotrofie je výrazná hypochromní anémie, množství hemoglobinu klesá. Fáze 3 je charakterizována zahušťováním krve a zpomalením ESR. Chloridy, fosfáty, močovina se nacházejí v moči.

Pro stanovení paratrofie a hypostatury se provádí diferenciální diagnostika, studium genetické historie. Nedostatek výšky může být výsledkem dědičného ústavního malého vzrůstu.

Léčba

Léčebný režim závisí na formě a stupni dystrofie. Měla by zahrnovat soubor opatření, která spočívají v užívání léků a dietní terapii..

Při 1 stupni podvýživy je povolena domácí terapie. Před tím musí být pacient vyšetřen, aby zjistil jeho toleranci k určitým typům produktů.

Terapie dystrofií by měla být založena na výživové korekci. Provádí se to výpočtem produktů pro správnou hmotnost. Používá se princip „omlazení“ stravy. To znamená, že pacient je krmen častěji než obvykle a v malých porcích.

Postupně se upravuje objem a energetická hodnota spotřebovaných produktů. Současně se provádí neustálé sledování výdeje moči, charakteru stolice a dalších parametrů. Je lepší vést si zvláštní deník a zapisovat si do něj všechny změny, stejně jako množství a kvalitu použitých potravin.

Při hypotrofii 2 a 3 stupně je vyložení nutné z hlediska objemu jídla a jeho obsahu. Vyložení je nutné k obnovení rovnováhy voda-elektrolyt, funkčnosti orgánů a eliminaci látek nahromaděných v důsledku metabolických poruch. Nedostatek objemu potravy je kompenzován parenterálním podáním aminokyselin, glukózy, bílkovin a dalších složek.

Léčba těžkých forem podvýživy se provádí v nemocnici. Doporučuje se umístit pacienta do boxu, vytvořit v něm optimální mikroklima (teplota + 27-30 ° C, vlhkost 60-70%), odstranit zbytečné dráždivé látky (zvuk, světlo atd.).

Léky

Od prvního dne léčby jsou enzymy předepsány po dobu 2-3 týdnů:

  • Mezim;
  • Creon;
  • Pankreatin;
  • Slavnostní.

Při těžké podvýživě se intravenózně podává:

  • Alvezin;
  • Levamin;
  • Bílek.

K zajištění redoxních procesů jsou předepsány kurzy vitamínové terapie:

  • parenterální podávání vitamínů skupiny B a C;
  • v případě potřeby vitamíny A a D.

Hormonální terapie:

  • Tyroidinin;
  • Nerobol;
  • Retabolil;
  • Prephison;

Video na téma: Anorexie? Dystrofie? Komplexní léčba anorexie, dystrofie lidovými léky

Prevence

Prevence dystrofie se nejlépe provádí před narozením dítěte. Preventivní opatření lze rozdělit do 2 skupin:

Prenatální:

  • boj proti potratům a infekcím ženských pohlavních orgánů;
  • prevence toxikózy;
  • prevence nemocí, které jsou doprovázeny acidózou vnitřního prostředí;
  • eliminace stresu;
  • dodržování hygienických podmínek života, výživy, režimu atd..

Postnatální:

  • přirozené krmení;
  • dodržování režimu a výživy kojící ženy;
  • správné zavedení doplňkových potravin;
  • plnohodnotná péče o dítě (kontrola přírůstku hmotnosti, měření dynamiky růstu atd.);
  • prevence a léčba chorob (zejména zažívacího traktu).

Předpověď

Příznivá prognóza do značné míry závisí na typu a závažnosti onemocnění. Ve většině případů se u lehce získaných forem dystrofie obnoví, pokud je léčba prováděna správně. Vrozené patologie jsou špatně léčitelné.

U těžkých forem patologie je prognóza zklamáním (například Duchennova svalová dystrofie). Lékařská opatření mohou zmírnit příznaky onemocnění, mírně prodloužit život pacienta, ale je nemožné se úplně zotavit.

Dystrofie je závažné onemocnění, které vyžaduje dlouhodobou a komplexní léčbu s určitým sledem provádění souboru opatření. Je velmi důležité včas odhalit patologii, pak existuje vyšší pravděpodobnost příznivého výsledku.

Dystrofie

Dystrofie je porušení trofismu, tj. Výživy, tkání a orgánů. Nejčastěji v praxi čelí nutriční dystrofii.

Alimentární dystrofie je onemocnění, které se vyvíjí na pozadí těžkého nedostatku bílkovin a energie a projevuje se jako výrazný úbytek tělesné hmotnosti (více než 20%), křehké nehty a vlasy, suchá kůže, celková slabost, letargie, ospalost, zvýšená chuť k jídlu.

Alimentární dystrofie patří do skupiny sociálních chorob a vyvíjí se v důsledku úmyslného nebo nuceného hladovění. Trpí tím více než půl milionu lidí žijících v rozvojových zemích. Toto onemocnění je registrováno také v poměrně prosperujících zemích - zde je způsobeno dlouhodobým dodržováním nízkokalorických diet ve snaze dosáhnout „ideální“ postavy.

Bez léčby vede dystrofie ke smrti pacienta během 3-5 let.

Při dlouhodobém hladovění tělo nedostává potřebné plastické látky, což způsobuje metabolické poruchy. Výsledkem je, že se u pacienta objeví anorexie, což je v podstatě nutriční dystrofie..

Příčiny a rizikové faktory dystrofie

Hlavní příčinou dystrofie je prodloužené hladovění, které vede k nedostatečnému příjmu energie a živin. Nedostatek energie může být dvou typů:

  • absolutní - denní kalorický obsah stravy nepokrývá základní potřeby těla, tj. jeho náklady na udržení vitální činnosti (bazální metabolismus);
  • relativní - příjem energie z potravy nepokrývá její spotřebu.

Půst může být způsoben různými důvody, a to jak vnějšími (přírodní katastrofa, válka), tak vnitřními (jizevnaté zúžení jícnu).

Hypotermie a těžká fyzická práce zhoršují metabolické poruchy při zažívací dystrofii.

Dlouhodobé hladování energií vede k vyčerpání zásob tuku a glykogenu v těle, poté se intersticiální proteiny používají k udržení základního metabolismu. Dystrofické procesy zpočátku začínají v kůži, poté se šíří do vnitřních orgánů. Životně důležité orgány (mozek, srdce, ledviny) jsou poslední, kdo trpí dystrofií..

V pokročilých případech se významně mění nejen procesy katabolismu, ale dochází i k vyčerpání zásob minerálů a vitamínů, imunitní systém přestává plně fungovat. Připojení sekundární infekce nebo zvýšení kardiovaskulárního selhání způsobí smrt.

Druhy dystrofie

V závislosti na charakteristikách klinického průběhu existují dva typy dystrofie:

  • suchý (kachektický) - charakterizovaný nepříznivým průběhem a odolností vůči terapii;
  • edematózní - charakterizovaná přítomností edému, ascitu, výpotku pleurisy a perikarditidy.

Jedním z prvních specifických příznaků dystrofie je zvýšená potřeba soleného jídla u pacientů, až po konzumaci čisté stolní soli.

Fáze dystrofie

V průběhu alimentární dystrofie se rozlišují tři stadia.

  1. Tělesná hmotnost je mírně snížena, pracovní kapacita je obecně zachována. Pacienti si stěžují na slabost, chilliness, zvýšenou chuť k jídlu, žízeň a zvýšené močení.
  2. Je zaznamenán výrazný úbytek hmotnosti a snížený výkon. Pacienti nemohou plnit své profesionální povinnosti, ale schopnost samoobsluhy je zachována. Hladina bílkovin v krvi je významně snížena, což vede k výskytu otoku bez bílkovin. Epizody hypoglykemie se vyskytují pravidelně;
  3. Pacienti jsou těžce vychrtlí, neschopní samostatného pohybu. Může se objevit hladové kóma.

Příznaky dystrofie

Klinický obraz zažívací dystrofie roste pomalu a po dlouhou dobu se u pacientů necítí nevolnost. První příznaky onemocnění obvykle zůstávají bez povšimnutí. Tyto zahrnují:

  • zvýšená chuť k jídlu a žízeň;
  • neustálá ospalost;
  • snížený výkon;
  • podrážděnost;
  • slabost;
  • polyurie.

Jedním z prvních specifických příznaků dystrofie je zvýšená potřeba soleného jídla u pacientů, až po konzumaci čisté stolní soli.

S dalším vývojem zažívací dystrofie ztrácí pokožka pružnost, stává se suchou a ochablou, visí ve výrazných záhybech a svým vzhledem připomíná list pergamenu.

Celkový stav pacientů významně trpí. Je obtížné dělat jakoukoli fyzickou práci. Poté se objeví známky dystrofického poškození vnitřních orgánů:

  • dyspeptické projevy (zácpa, plynatost, říhání);
  • pokles tělesné teploty;
  • bradykardie;
  • trvalé snižování krevního tlaku;
  • snížené libido;
  • ukončení menstruační funkce;
  • erektilní dysfunkce;
  • neplodnost;
  • duševní poruchy.

V poslední fázi zažívací dystrofie začnou všechny funkce těla pacienta mizet. Svaly jsou tenčí a ochablé. Vrstva podkožního tuku úplně zmizí. Pacient ztrácí schopnost samostatného pohybu.

Po ukončení léčby potřebují pacienti s alimentární dystrofií dlouhou fyzickou a duševní rehabilitaci, která by měla trvat nejméně šest měsíců.

Poruchy metabolismu minerálů vedou ke zvýšené křehkosti kostí, výskytu zlomenin, a to i pod vlivem minimální fyzické námahy. Procesy hematopoézy jsou inhibovány, obsah leukocytů, erytrocytů, krevních destiček klesá. Akumulace katabolických produktů v krvi má negativní vliv na centrální nervový systém, což způsobuje přetrvávající duševní poruchy.

Dystrofie u dětí

Alimentární dystrofie se může vyvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji postihuje děti do 3 let. Jde o sociálně podmíněné onemocnění spojené s nedostatečnou péčí o dítě a špatnou výživou. V zemích SNS a Evropě je alimentární dystrofie pozorována asi u 2% dětí. Míra výskytu je výrazně vyšší v afrických zemích, kde dosahuje 20–27%.

Příčiny dystrofie u dětí mohou být:

  • malabsorpční syndrom (s celiakií, cystickou fibrózou);
  • malformace trávicího traktu (Hirschsprungova choroba, megakolon, stenóza pylorického žaludku, neuzavření tvrdého a / nebo měkkého patra);
  • onemocnění gastrointestinálního traktu (cholecystitida, pankreatitida, gastritida, gastroenteritida, polypóza žaludku a střev, maligní nádory);
  • nedostatek mateřského mléka;
  • nesprávný výpočet stravy dítěte;
  • vady péče o dítě.

S mírným stupněm dystrofie u dětí obecný stav trpí jen málo. Dochází ke snížení kožního turgoru, vrstva podkožního tuku v přední břišní stěně se ztenčuje.

Jak nemoc postupuje, dítě se stává letargickým a apatickým, začíná zaostávat v psychomotorickém vývoji. Svalový tonus klesá. Tělesná teplota je nízká. Tuková tkáň na těle je ztenčená a zůstává pouze na obličeji. V této fázi zažívací dystrofie se u dětí vyvinou doprovodná onemocnění (pyelonefritida, sinusitida, pneumonie, tonzilitida).

Hlavní příčinou dystrofie je prodloužené hladovění, které vede k nedostatečnému příjmu energie a živin v těle.

Se silným stupněm dystrofie děti ztrácejí své dříve zvládnuté dovednosti. Mají zvýšenou podrážděnost a ospalost. Kvůli nedostatku podkožní tkáně kůže visí v záhybech a obličej získává stárnoucí výraz.

Porušení rovnováhy voda-elektrolyt vede k rozvoji exsikózy, vysušení rohovky očí. Vyjadřuje se dysfunkce gastrointestinálního traktu, kardiovaskulární a respirační selhání. Tělesná teplota je výrazně snížena.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě lékařského vyšetření pacienta a indikací prodlouženého hladovění v anamnéze. K potvrzení diagnózy se provádí laboratorní a instrumentální vyšetření, včetně:

Alimentární dystrofie vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými patologiemi doprovázenými obecným vyčerpáním těla:

  • tyreotoxikóza;
  • poruchy hypofýzy;
  • cukrovka;
  • tuberkulóza;
  • neoplastická onemocnění (především rakovina střev a žaludku).

Léčba dystrofií

Pacienti s alimentární dystrofií vyžadují hospitalizaci na gastroenterologickém oddělení. Jsou umístěny v dobře větrané a teplé místnosti a kontakt s ostatními pacienty je omezen, aby se zabránilo infekci infekčními chorobami..

Terapie jakéhokoli typu dystrofie začíná normalizací denního režimu a správnou výživou. Pacienti se stádiem onemocnění dostávají jídlo často, ale v malých dávkách. Ve stádiích II a III alimentární dystrofie se enterální výživa provádí speciálními výživovými směsmi (enpits) a kombinuje se s parenterální výživou (intravenózní podání glukózy, tukových emulzí, proteinových hydrolyzátů, vitamínů). Jak se stav pacienta zlepšuje, přechází postupně do normálního jídla..

Více než půl milionu lidí žijících v rozvojových zemích trpí nutriční dystrofií.

Strava pacientů s alimentární dystrofií by měla obsahovat dostatečné množství bílkovin (alespoň 2 g / kg / den), z nichž většina by měla být představována živočišnými bílkovinami.

Ve stádiu III zažívací dystrofie zahrnuje léčba kromě stravy také transfuzi krevních produktů (albumin, čerstvě zmrazenou plazmu, hmotu erytrocytů), infuzní terapii zaměřenou na nápravu poruch vody a elektrolytů a acidobazickou rovnováhu.

S rozvojem infekčních komplikací je pacientovi předepsána antibiotika, s přihlédnutím k údajům antibiogramu.

Podle indikací lze použít probiotika a prebiotika, imunomodulátory, enzymové přípravky.

Vznik hladového kómatu je základem pro urgentní hospitalizaci na jednotce intenzivní péče. Pacientovi jsou intravenózně injikovány hypertonické roztoky glukózy, vitamíny, antikonvulziva.

Po ukončení léčby potřebují pacienti s alimentární dystrofií dlouhou fyzickou a duševní rehabilitaci, která by měla trvat nejméně šest měsíců.

Možné důsledky a komplikace

Jednou z nejtěžších komplikací zažívací dystrofie je hladové kóma. Významný pokles koncentrace glukózy v séru vede k jejímu vývoji, v důsledku čehož mozek trpí výrazným energetickým deficitem. Příznaky tohoto stavu jsou:

  • náhlá ztráta vědomí;
  • rozšířené zornice;
  • bledá a studená kůže;
  • významné snížení tělesné teploty;
  • snížený svalový tonus;
  • vláknový pulz;
  • dýchání je povrchní, arytmické, vzácné.

Pokud pacient s hladovým kómatem není naléhavě poskytnut lékařskou pomoc, pak na pozadí rostoucího kardiovaskulárního a respiračního selhání dojde k smrtelnému výsledku..

Hypotermie a těžká fyzická práce zhoršují metabolické poruchy při zažívací dystrofii.

Alimentární dystrofie je často komplikována infekčními chorobami (zápal plic, tuberkulóza, střevní infekce, sepse) a plicní embolií.

Předpověď

Bez léčby vede dystrofie během 3–5 let ke smrti pacienta. S včasně zahájenou terapií stupně I-II onemocnění končí zotavením, ale období zotavení trvá několik let. Alimentární dystrofie posledních fází obvykle končí smrtí, i když je pacientovi poskytnuta plná lékařská péče.

Prevence

Prevence rozvoje zažívací dystrofie je založena na propagandě mezi populacemi norem zdravého životního stylu a racionální výživy, odmítání nízkokalorických diet, které nepokrývají energetické náklady těla..

Svalová dystrofie: příčiny, příznaky, léčba a prevence nemoci

Svalová dystrofie je speciální skupina onemocnění, která nejčastěji napadají kosterní svaly. Navíc se takové patologie mohou vyskytnout jak u dospělých, tak u dětí a projevují se ve formě svalové slabosti a jejich postupné degenerace..

Toto onemocnění lze nazvat progresivní. Jakmile se začne rozvíjet, svalová vlákna se postupně zmenšují v průměru. Zároveň postižené oblasti již nejsou schopné kontrakce a postupem času zcela přestávají plnit své funkce. Svalová tkáň se začíná rozpadat a na jejím místě se objevují typy tukové a pojivové tkáně. Co je svalová dystrofie, příčiny onemocnění a léčba, si můžete přečíst v tomto článku. Proto si pečlivě přečtěte poskytnuté informace a můžete najít odpovědi na všechny vaše otázky..

Příčiny dystrofie

Vědci dosud nebyli schopni přesně určit hlavní příčinu rozvoje dystrofie. Je však již jistě známo, že předpokladem pro rozvoj takovéto patologie je mutace, která se vyskytuje v dominantním autozomálním genomu. Jak víte, tento genom plní v lidském těle velmi důležité funkce. Zejména je zodpovědný za produkci a obnovu speciálního proteinu v lidském těle, který se aktivně podílí na tvorbě a stavbě svalové tkáně..

Existuje několik typů svalové dystrofie, které závisí na tom, jaký druh mutace nastal v genomu. Zvažme ty hlavní:

  • Pokud byl chromozom X mutován, pak to naznačuje, že existuje velká pravděpodobnost DMD. Dnes je to onemocnění, které lékaři nejčastěji diagnostikují u svých pacientů. Je třeba mít na paměti, že pokud má žena defekt v tomto genomu, nemusí mít patologii, ale ta bude přítomna u jejích potomků. Existuje však také možnost, že k patologii nedojde ani u ženy, ani u dětí..
  • Některé typy svalové dystrofie se mohou objevit v důsledku abnormalit, které se vyskytují na devatenáctém chromozomu. V medicíně se jim říká myotonická onemocnění..
  • Svalová dystrofie se také může projevit v podobě nedostatečného rozvoje. Tento jev není spojen s genovými mutacemi, ale vzniká z řady zcela odlišných důvodů..

Hlavní příznaky vývoje patologie

Samozřejmě existuje mnoho patologií spojených se svalovou dystrofií. Každý z nich má své vlastní charakteristické rysy. Je však možné vyčlenit příznaky, které budou kombinovat velkou skupinu nemocí. Je velmi důležité se s nimi seznámit.

Mezi příznaky svalové dystrofie tedy patří takové jevy jako:

- Slabost kosterních a dolních svalů, stejně jako postupný proces atrofie.

- Svalová tkáň postupně ztrácí svůj tón. Pacient se cítí unavený. Současně se nesnižuje citlivost samotných atrofovaných oblastí..

- Pokud patologie postihuje dolní končetiny, můžete vidět, jak se mění chůze pacienta a on začíná velmi často klesat. Svaly jsou koneckonců velmi slabé, což znamená, že je stále obtížnější ovládat pohyby..

- Jedním z příznaků svalové dystrofie je postupná změna velikosti svalů. Postupem času se zmenšují a zmenšují. To naznačuje, že nemoc začíná aktivně postupovat..

- Ale abyste si všimli vývoje takové patologie u dětí, musíte věnovat pozornost jejich fyzické formě. Svalová dystrofie u dítěte se obvykle projevuje tím, že dítě prostě nemůže vykonávat tělesná cvičení tak, jako předtím..

Existuje několik hlavních typů patologie, které naznačují, že stav svalů se začíná postupně zhoršovat. Zvažme ty hlavní.

Duchennova choroba

Tento typ onemocnění se nejčastěji vyskytuje v lékařské praxi. V tomto případě se vyskytuje nejčastěji u zástupců silnějšího pohlaví i v dětství. V tomto případě se svalová dystrofie u dítěte projevuje příznaky, jako je změna chůze, neschopnost běhat, potíže se vstáváním ze sedu nebo z lehu. V tomto případě je nejčastěji pozorována dystrofie svalů nohou, protože rychle začínají měnit svůj tvar. Zvláštní pozornost je třeba věnovat lýtkovým svalům. Obvykle začínají rychle růst..

Beckerova nemoc

Tento typ patologie je velmi podobný předchozímu onemocnění. Jeho zvláštnost však spočívá ve skutečnosti, že se začíná vyvíjet mnohem později a plynuleji. Vývoj této nemoci si můžete všimnout až v dospívání. A někdy se patologie vyskytuje již v dospělosti. Má stejné příznaky jako předchozí nemoc..

Steinertova patologie

Někdy se problém může projevit úplně jiným způsobem. Například pacient ztratí schopnost uvolnit svaly. Samozřejmě v tomto případě dochází také k dystrofii kosterního svalstva, ale obličejové svaly oblasti obličeje se začnou poškodit..

Typ onemocnění ramenní lopatka a pánevní rameno

Takové patologie naznačují, že některé části těla jsou poškozeny. S první patologií tedy dochází k dystrofii lopatky. U pacienta se vyvine stav, kdy lopatky začnou vyčnívat. V tomto případě mohou být paže a ramena ve vyvýšeném stavu.

V přítomnosti druhé patologie jsou ovlivněny svaly ramen a stehen. V tomto případě je hlavním příznakem onemocnění považována za "visící" nohu. Za přítomnosti takové poruchy je pro pacienta obvykle obtížné ji zvednout. Tento typ onemocnění se začíná rozvíjet v raném dětství. Může však pokročit do dospělosti..

Vrozený typ onemocnění

Svalová dystrofie u dětí může být vrozená. To naznačuje, že patologie se začíná rozvíjet buď okamžitě po narození, nebo před počátkem dvou let věku. Kromě toho se v některých případech onemocnění vyvíjí velmi rychle a dítě je okamžitě postiženo. V ostatních případech se patologie vyvíjí pomalu, až do nástupu dospívání nebo dospělosti..

Dystrofie myokardu

Existuje také taková patologie jako dystrofie srdečního svalu. Existuje mnoho důvodů pro toto onemocnění. Patří mezi ně: nezdravý životní styl, nadměrná konzumace alkoholických nápojů, stavy, které mohou vést ke zhoršení metabolismu, přítomnost cukrovky a mnoho dalších důvodů. Zároveň je téměř nemožné rozpoznat nástup onemocnění, protože není doprovázen žádnými příznaky. Vzhledem k tomu, že patologie začíná postupovat, stav pacienta se významně zhoršuje. Začíná si stěžovat na dušnost, tachykardii, konstantní dušnost, rychlý puls a bolest v srdci..

Kdo je v ohrožení?

Příčin svalové dystrofie může být obrovské množství. Nejčastěji je tato patologie zděděna. Existují však případy, kdy nástup onemocnění není absolutně spojen s mutacemi v genech. Onemocnění se může vyskytnout také ve vajíčku nastávající matky nebo v již vytvořeném embryu. Není proto vždy možné předvídat nástup takové nebezpečné patologie..

Dystrofie myokardu se vyskytuje pod vlivem mnoha vnějších faktorů. Stav srdečního svalu proto do značné míry závisí na samotném člověku..

Je možné vyvinout komplikace?

Ve skutečnosti patologie, jako je svalová dystrofie (léčba a příčiny onemocnění jsou popsány v tomto článku), velmi často přispívá k rozvoji nebezpečných komplikací. Mnoho pacientů tedy nemohlo žít až do čtyřiceti let, protože velmi často za přítomnosti DMD vznikají problémy s dýcháním. Pacienti proto jednoduše zemřou na respirační selhání..

Současně svalové problémy vedou k tomu, že člověk jednoduše ztrácí pohyblivost a je pro něj obtížné se pohybovat. V takovém případě začne pacient používat invalidní vozík. Někdy se to však stává nemožným..

Onemocnění často vyvíjí velký tlak na srdce. Pokud svaly, které jsou zodpovědné za polykání, podlehnou dystrofii, je téměř nemožné jíst jídlo..

Vlastnosti diagnózy

Hlavní diagnostickou metodou je studium rodinné anamnézy, které vám umožní určit procento výskytu svalové dystrofie. Kromě této metody však existují i ​​jiné techniky, které umožňují spolehlivou diagnostiku.

To zahrnuje enzymovou analýzu. Pokud jsou svaly poškozené, uvolňují do krve velké množství kreatinkinázy. Pokud tedy pacient v době analýzy nemá svalová poranění, pak vysoký obsah této složky může naznačovat svalovou dystrofii..

Svalová biopsie je považována za účinnou diagnostickou metodu. V tomto případě je velmi malý kousek svalové tkáně odstraněn pomocí kanyly nebo malého řezu. Pomocí této analýzy můžete přesně určit typ onemocnění.

Existují i ​​jiné diagnostické metody. Protože stav každého pacienta je individuální, naznačuje to v každém případě potřebu konkrétní metody pro výběr diagnostiky a léčby..

Jak probíhá léčba?

Podle odborníků dosud neexistuje žádná metoda, jak se takové nemoci úplně zbavit. Léčba svalové dystrofie je však stále nezbytná. Bohužel neexistují žádné léky nebo terapeutické metody, které by mohly obnovit svalová vlákna již postižená tímto onemocněním, ale existuje možnost trochu zpomalit dystrofické procesy. A této příležitosti je třeba využít, aby se eliminovalo riziko nebezpečných komplikací..

Nejprve je tedy pacientovi předepsány léky obsahující vitamíny, minerály a další nezbytné prvky. Lékaři také doporučují užívat ATP a kortikosteroidy. Samotné užívání drog však nestačí. Za přítomnosti svalové dystrofie jsou také předepsány speciální postupy, které významně zlepšují stav člověka a zabraňují komplikacím.

Typicky jsou pacientům trpícím dystrofií v jakémkoli věku předepsána terapeutická masáž i fyzioterapie. Je velmi důležité provádět gymnastiku určenou k prevenci skoliózy, protože přítomnost takové patologie může nepříznivě ovlivnit práci kardiovaskulárního a dýchacího systému. Kromě toho je velmi důležité provádět speciální dechová cvičení, která vám umožní rozvíjet plíce.

Navzdory skutečnosti, že je nemoc považována za nevyléčitelnou, v žádném případě neignorujte léčbu. A musíte to začít dělat v prvních fázích nástupu nemoci. Léčba není považována za zbytečnou. Umožňuje vám zpomalit destruktivní procesy ve svalové tkáni.

Je třeba také mít na paměti, že v pozdějších stadiích patologie pacienti velmi často trpí nachlazením. Lékaři proto důrazně doporučují, aby byl pacient očkován proti pneumonii..

Chirurgická léčba

Za přítomnosti svalové dystrofie mohou nastat problémy, jako jsou kontraktury. Operace šlachy může tento jev významně snížit..

V některých případech může být také nutná operace k nápravě skoliózy. V tomto případě může jakékoli zakřivení páteře vést k potížím s dýcháním a také k narušení srdečního svalu..

Pokud je však práce srdce narušena pod vlivem svalové dystrofie, lékaři doporučují operaci instalace kardiostimulátoru. Takové zařízení umožňuje srdci bít rychleji a udržovat požadovaný rytmus..

Poskytování podpory

Svalová dystrofie je velmi vážná patologie, která ničí život samotného člověka i celé jeho rodiny. Proto je velmi důležité poskytnout pacientovi plnou podporu a za žádných okolností se od něj neodvracet..

Přítomnost nemoci samozřejmě zkomplikuje proces učení, komunikaci a další aspekty lidského života. K udržení normálního stavu pacienta je velmi důležité kontrolovat jeho fyzický a emoční stav..

Je velmi důležité mít podpůrnou skupinu, jejíž komunikace bude velmi cenná jak pro samotného pacienta, tak pro členy jeho rodiny. V takovém případě musíte kontaktovat zdravotnická zařízení, poskytnout pacientovi komunikaci s vrstevníky. Rovněž se doporučuje udržovat kontakt s různými komunitními organizacemi. Náboženství také podporuje duchovní rozvoj a pomáhá vyrovnat se s tímto problémem..

Existují také speciální podpůrné skupiny, které zahrnují lidi a jejich rodiny, kteří čelili podobnému problému. Účast na takových komunitních skupinách může významně zlepšit emoční zdraví. Koneckonců, lidé vidí, že nejsou sami, což znamená, že je mnohem snazší se s problémem vyrovnat..

závěry

Svalová dystrofie je velmi nebezpečné onemocnění, které nelze zcela vyléčit. Existuje však terapeutická terapie, která může významně zmírnit stav pacienta a zpomalit progresi patologie. Hlavní věcí není začít zdraví a přijímat terapeutická opatření denně..

Dystrofie

Popis

Patologický proces, v jehož důsledku tkáně těla ztrácejí určité látky nebo naopak hromadí složky, které již pro tuto tkáň nejsou charakteristické, a definuje koncept dystrofie.

Tento proces je charakterizován poškozením nejen látky mezibuněčné, ale také buněk určitého orgánu. V důsledku těchto procesů ztrácí postižený orgán své funkce..

Jádrem dystrofie je ve skutečnosti porušení takzvaného trofismu. Jedná se o celý komplex mechanismů určených pro metabolismus a zachování struktury buněk a tkání. Dystrofie může nastat v důsledku porušení téměř jakékoli vazby v trofických mechanismech.

Dystrofie je klasifikována podle několika kritérií. Podle etiologie tedy může být patologie vrozená a získaná.

Podle lokalizace projevů je tento patologický proces buněčný, extracelulární a také smíšený.

Dystrofie se také vyznačuje typem metabolických poruch. Tato klasifikace je založena na čtyřech typech, konkrétně na bílkovinách, tucích, sacharidech a minerální dystrofii..

Onemocnění je také určeno prevalencí procesu. Dystrofie může být lokální a systémová, obecně.

Dystrofie se také dělí na tři typy v závislosti na tělesné hmotnosti, výšce, stavu tělesného tuku, pokožce. Hypotrofie je tedy izolována, když je ve vztahu k růstu tělesná hmotnost nedostatečná.

Pokud existuje zpoždění z hlediska věkových norem a tělesné hmotnosti a růstu, pak se tento typ dystrofie nazývá hypostatura. Třetím typem je paratrofie. Vyznačuje se již nadváhou, nikoli její nedostatečností..

Existuje několik hlavních důvodů, které mohou vyvolat výskyt dystrofie. Nejběžnějším je prodloužený půst. Dalším faktorem jsou poruchy trávicího traktu. Neméně nebezpečná je převaha látek stejného typu ve stravě, to znamená nerovnováha ve výživě.

Příznaky

Pokud se dystrofie, kterou lze klasifikovat jako hypertrofii, teprve začíná rozvíjet, lze stav pacienta dokonce označit za uspokojivý. Tělesná hmotnost je mírně snížena. Jen 10 - 20%. Snižují se zásoby podkožního tuku, snižuje se turgor kůže. Chuť k jídlu mírně klesá.

Při hypertrofii 2. stupně je pokles tělesné hmotnosti již znatelnější. Dosahuje 30%. Jasněji se projevuje bledost kůže, snižuje se svalový tonus a pružnost tkání. Motorická aktivita a emoční tón jsou výrazně sníženy. Imunita je výrazně oslabena. Poruchy kardiovaskulárního systému, gastrointestinálního traktu, zvětšení jater.

Za příznaky hypertrofie stupně 3 lze považovat pokles tělesné hmotnosti o více než 30%, absenci podkožní tukové tkáně. Svaly u těchto pacientů jsou atrofované, kůže ztrácí pružnost, ochabuje, oční bulvy padají na oběžnou dráhu.

Z gastrointestinálního traktu se hypertrofie stupně 3 projevuje tekutou a častou stolicí, ale vzácným močením. Může dojít k regurgitaci i zvracení.

Tělesná teplota klesá na 35,0 stupňů, dýchání je narušeno, srdeční rytmy, puls je slabý, vzácný. Krevní tlak významně klesá.

Tento typ dystrofie, jako hypostatura, se projevuje téměř stejnými příznaky jako hypertrofie 2. a 3. stupně. Pouze k nim se přidává zpoždění v růstu..

Příznaky paratrofie jsou zvýšená tělesná hmotnost s nadbytkem tukové tkáně. Na tomto pozadí snížený svalový tonus a pružnost pokožky. Zároveň se sníží aktivita jídla. Selektivita se projevuje při výběru jídla.

Při paratrofii se mohou bolesti hlavy obtěžovat, dochází k rychlé únavě, letargii, apatii. Emoční tón je často nestabilní.

Diagnostika

Diagnóza dystrofie je stanovena na základě klinických příznaků charakteristických pro tuto konkrétní patologii. Zahrnují poměr tělesné hmotnosti k výšce a množství podkožní tukové tkáně, stejně jako její umístění, tkáňový turgor. Analýza vlivu různých vlivů vnějšího prostředí a odolnosti těla vůči infekčním chorobám.

Stupeň dystrofie je určen některými laboratorními testy. Hypotrofie 1. stupně je tedy klasifikována podle výsledků laboratorních testů sekrece krve a žaludku. Označuje přítomnost onemocnění, nerovnováhu mezi frakcemi krevních proteinů a sníženou aktivitu trávicích enzymů.

Hypotrofie 2. stupně je indikována sníženým množstvím hemoglobinu v krvi pacienta a přítomností tzv. Hypochromní anémie. Analýzy ukazují významný pokles enzymatické aktivity a také nízký obsah celkového proteinu v krvi..

3. stupeň hypotrofie je charakterizován zahušťováním krve. Rychlost sedimentace erytrocytů se zpomaluje. Při laboratorních studiích moči, fosforečnanů, močoviny, chloridů jsou v něm stanoveny, navíc ve významných množstvích. Někdy moč obsahuje ketolátky a aceton.

Hypostatura a paratrofie jsou určovány hlavně metodami diferenciální diagnostiky, studiem rodinné anamnézy. Zpomalení růstu může být výsledkem nízkého vzrůstu v rodině i dalších variant geneticky podmíněného nízkého vzrůstu. Pouze při zvážení všech možností mohou odborníci provést přesnou diagnózu..

Prevence

Doporučuje se zapojit se do prevence dystrofie ještě předtím, než se člověk narodí. V tomto ohledu jsou preventivní opatření rozdělena do dvou hlavních skupin..

Tzv. Předporodní profylaxe spočívá v provádění činností v oblasti plánování rodiny, boje proti potratům, léčby nemocí, zejména těch, které souvisejí se sexuální sférou..

Důležitou roli hraje zdravotní výchova nastávajících rodičů a ochrana zdraví nastávající matky. Je prokázáno, že je více na čerstvém vzduchu, aby dodržovala denní režim. Stojí za to vzdát se špatných návyků, pokud existují..

Při prevenci dystrofie je zvláštní pozornost věnována stravě těhotné ženy. Sledování stavu jejího zdraví i plodu bude také hrát pozitivní roli v prevenci nebezpečné patologie..

Existuje také postnatální profylaxe, která se provádí od prvních dnů života novorozence. V tomto ohledu je velmi důležitá role přirozeného kojení a v případě potřeby jeho včasné nápravy. Vyvážená strava pro matky a děti také hraje důležitou roli v prevenci rozvoje dystrofie..

Preventivní opatření zahrnují dodržování určitých pravidel péče o dítě, denního režimu a výživy. Nutné je měsíční vážení a měření délky těla. Tento postup je vyžadován do jednoho roku. V následujícím textu je uvedeno roční sledování dynamiky vývoje dítěte..

Prevence dystrofie je považována za včasnou prevenci, a pokud není zachráněna, pak již adekvátní léčba infekčních nemocí i přidružených nemocí.

U dospělých pacientů spočívá prevence dystrofie v prvé řadě v dostatečně vyvážené stravě, jistou roli má i včasná léčba imunodeficientních stavů, terapie enzymovou náhradou a tzv. Malabsorpce..

Léčba

Příčinou dystrofie je často nějaké jiné onemocnění. Ale není vždy možné okamžitě zjistit, jaký druh onemocnění způsobil tuto nebezpečnou patologii. V tomto ohledu jsou hlavními metodami léčby v první fázi prevence sekundárních infekcí a dietní terapie..

Pokud se zjistí, že dítě má 1 stupeň podvýživy, lze tuto patologii řešit doma. Za tímto účelem je nejprve vyjasněna tolerance určitých druhů potravin. Pozorování a závěry by měl provádět odborník, nikoli samotní rodiče.

Poté se postupně zvyšuje objem i kvalita jídla. U velmi mladých pacientů se doporučuje krmit až 10krát denně, navíc v malých dávkách. Ve stravě mateřské mléko a speciální směsi fermentovaného mléka.

Enzymy mohou být předepsány ke zlepšení trávení potravy. Zobrazené vitamíny, doplňky stravy se stopovými prvky, imunostimulanty.

Rodiče by v této době měli vést jakýsi „jídelní deník“. Měla by zaznamenávat změny tělesné hmotnosti, množství a konzistence stolice a další parametry.Na základě jejich analýzy během léčby by měla být provedena určitá korekce výživy a dalších použitých prostředků..

Děti s hypotrofií 2 a 3 stupně jsou umístěny v nemocnici, navíc v samostatné krabici. Taková izolace je nezbytná na pozadí oslabené imunity, aby bylo dítě chráněno před vznikem nebezpečných infekčních komplikací.

Předepisují se podpůrné léky, které se stejně jako jídlo někdy podávají intravenózně nebo pomocí tuby.

Léčba dospělých pacientů s patologickým stavem - dystrofií, závisí na jejím stupni a zahrnuje farmakoterapii i nelékovou terapii.

Nejprve je pacientovi prokázán psychický a fyzický klid a úplnost. Pokud existují důkazy, jsou předepsány psychotropní léky. V tomto ohledu se doporučují antidepresiva, antipsychotika, trankvilizéry..

U mentální anorexie jsou zobrazeny léky, které zvyšují chuť k jídlu.

Předepsáno je intravenózní podání proteinových hydrolyzátů, směsí aminokyselin, glukózy, vitamínů a roztoků elektrolytů.

K léčbě dystrofie se používají léky tzv. Polyenzymové řady. To je svátek, pankreatin, kreon, abomin.

U pokročilejšího stádia 3 mohou být předepsány anabolické steroidy.

Obnova přiměřené výživy má při léčbě dystrofie velký význam. Na začátku jsou snadno stravitelné potraviny obsahující dostatečné množství tuků, bílkovin a vitamínů.

Léčba doprovodných onemocnění se provádí odpovídajícím způsobem, stejně jako rehabilitace nebezpečných ložisek chronické infekce, pokud existují..

Pro každého jednotlivého pacienta je vypracován jeho vlastní individuální léčebný program. Při jeho doporučování je třeba vzít v úvahu důvody rozvoje dystrofie, její stupeň a vlastnosti metabolismu těla pacienta..

Léčba by měla být prováděna pouze pod dohledem a dohledem lékařů. Pak může být předpověď docela příznivá. být zdravý!

Diskuse a recenze (11)

Je mi 40 let a tělo je jako 10! Nulová velikost prsou nebyla vyvinuta! Váha 45 kg nic mi nepomůže! Co je to? Pomoc!